El Síndrome de Gerstmann ha sido descrito tradicionalmente en la persona adulta asociado a tumores o lesiones vasculares en el giro angular del lóbulo parietal izquierdo (Suresh y Sebastian, 2000). El primero en describir este síndrome fue Gerstmann en 1940 asociándolo a cuatro síntomas: agnosia digital, indistinción derecha/izquierda, acalculia y agrafía (Gerstmann, 1940). Los estudios dirigidos a población adulta han sido múltiples, encontrándose diferentes revisiones y planteamientos de sumo interés que analizaremos en otras publicaciones (Ardila, 2014; Rusconi, 2018; Ardila, 2020; Shahab y cols., 2022; Altabakhi y Liang, 2023). Un punto importante es lo señalado por Ardila (2020) cuando indica que la observación clínica de este síndrome usualmente aparece tanto de forma completa (los cuatro síntomas) o incompleta, además de estar vinculado a otros déficits cognitivos. 

Cuando revisamos la literatura pediátrica, lo primero que observamos es la escasez de investigaciones (Suresh y Sebastián, 2000), existiendo principalmente reportes de casos o publicaciones antiguas. Ambos autores señalaron en su investigación las diferencias entre la sintomatología en el adulto y los niños (véase tabla 1), siendo necesaria una mayor profundización en este último grupo debido a ser considerado poco frecuente por parte de algunos autores, pero altamente infradiagnosticado por parte de otros debido a la falta de formación para su correcto reconocimiento e identificación (Miller y Hynd, 2004). Lo anterior ha conllevado a un desconocimiento de la verdadera incidencia del síndrome y la falta de estudios epidemiológicos. Desgraciadamente, en la actualidad, la cosa sigue igual. 


Tabla 1. Diferencias entre síndrome de Gerstmann en el adulto y en el niño (extraído de Suresh y Sebastián, 2000).

La clásica tétrada. 

Las dificultades vinculadas al Síndrome de Gerstmann del Desarrollo (SGD) han sido múltiples, siendo 4 las principales (Kinsbourne y Warrington, 1963; Kinsbourne, 1968; PeBenito,1987):

  1. Matemáticas. 

Tradicionalmente ha recibido el nombre de discalculia, término ampliamente criticado por parte de algunos autores.  Según Dansilio (2008) se han encontrado diferentes tipos de problemas en función de la metodología de estudio, como son “la anaritmetia, perturbaciones en la determinación de la numerosidad, en la identificación de números y en la secuenciación de números de acuerdo a su valor” (p. 56). Para este autor, el análisis de los resultados le lleva a pensar en una alteración primaria de la “representación semántica del número” (p.60) (discalculia afásica en términos de Fournier del Castillo, 2000) reflejándose en una “dificultad para realizar pruebas de comprensión bajo diferentes modalidades, en el supuesto de que el sistema semántico es único” (p.60).  Sin embargo, como señalaron Fournier del Castillo y cols. (2000) es sumamente importante diferenciar el anterior de una discalculia espacial (déficit de alineamiento de los elementos numéricos al escribirlos). 

Según Suresh y Sebastián (2000) un niño tendrá un retraso significativo si a los 7 años o más necesita material concreto para realizar sumas y restas sencillas, si a los 10 años y 6 meses o más no puede multiplicar números enteros escritos sencillos o si a los 13 años o más no puede dividir. Sin embargo, posteriormente matizan la necesidad de tener en cuenta variables socioculturales y otros dominios neurocognitivos que puedan estar impactando en el aprendizaje. 

  1. Escritura. 

Los errores en la escritura pueden observarse tanto en tareas de deletreo (oral y escrito), como en escritura espontánea y copia. Entre los errores observados se pueden encontrar (Suresh y Sebastián, 2000):

  • Elección correcta de las letras, pero con errores en su secuenciación o en la inversión. 
  • Las letras son “toscas y deformes, y los niños tendrán dificultades con la orientación de las letras, la orientación de las partes de las letras y su formación correcta”. Estos errores son atribuidos a la apraxia construccional.

Ejemplo (extraído de Grigsby y cols., 1990) dónde se observan diferentes tipos de errores asociados a la disgrafía apráxica. 

Estos autores hacen una diferenciación entre dos tipos de errores:

  • Errores ortográficos: colocación incorrecta de los márgenes, la incapacidad de escribir en una línea, anomalías en la escritura, como letras toscas y deformadas, duplicación y supresión anormal de cursivas, orientación incorrecta de las letras en las palabras y de las palabras en las frases.
  • Errores léxicos: errores de ortografía, agrafia fonológica y léxica, errores de secuenciación de letras e incapacidad total para escribir.

  1. Agnosia digital.

Gerstmann (1957) lo definió como “una pérdida de la capacidad para reconocer, identificar, diferenciar, nombrar, seleccionar, indicar y orientar en cuanto a los dedos individuales de cualquier mano, tanto los propios del paciente como los de otra persona.”

Para este componente se hace necesario ser prudente, puesto que algunos autores sitúan la edad correcta para su identificación entre los 7 y los 8 años existiendo múltiples variables que hay que tener en cuenta y diferentes asociaciones con las dificultades para la lectura (Hermann y Norrie, 1958) y las habilidades aritméticas (Suresh y Sebastián, 2000).

  1. Desorientación derecha/izquierda. 

La habilidad para discriminar entre la derecha y la izquierda es un aprendizaje gradual durante el desarrollo. En la etapa adulta, muchas personas continúan quejándose por su falta de habilidad para saber reconocer el lado derecho o izquierdo. Este hecho, y el ser como ya he dicho, una habilidad, ha supuesto que algunos autores la hayan criticado (Critchley, 1966). 

La habilidad para la orientación derecha o izquierda no es una función cognitiva en sí, sino que es el resultado de otras funciones cognitivas; por ejemplo, Gormley y Brydges (2016) señalaron que “la discriminación derecha-izquierda requiere de varias funciones superiores, como el procesamiento visuoespacial, la memoria, el lenguaje y la integración de la información sensorial, y la asimetría hemisférica cerebral parece ser un factor contribuyente.”

Esta última frase nos hace ver lo complejo de su análisis, pues al requerir de tantas funciones cognitivas, una evaluación durante los primeros años debe ser analizada con suma prudencia ya que muchas de las dificultades puedan estar mediadas por la edad del niño. Para tal efecto, Benton (1968) y Dellatolas y cols. (1998) realizaron diferentes investigaciones dónde propusieron diferentes etapas de adquisición. 

Concretamente, Benton (1968) señaló que:

  • A los 4 años aproximadamente (siendo gradual su desarrollo) los niños discriminan los lados izquierdo y derecho del cuerpo.
  • A los 6 años identifican partes individuales del cuerpo en términos de derecha e izquierda. Sin embargo, tienen menos éxito en la ejecución de órdenes dobles, tanto no cruzadas como cruzadas, sobre todo estas últimas.
  • A los 9 años consiguen ejecutar las órdenes dobles, tanto cruzadas como no cruzadas en ellos mismos; pero cometiendo errores cuando deben reorientarse sobre la perspectiva de la persona que tienen enfrente. 
  • A los 11 años consiguen realizar esta última tarea. 
  • Finalmente, “al cabo de un año, prácticamente todos los niños son capaces de ejecutar órdenes que implican una orientación combinada hacia su propio cuerpo y el de la persona que se enfrenta a ellos, de modo que puede fijarse en los 12 años la edad a la que se alcanza un nivel de orientación de «adulto»”.

Otras dificultades. 

  1. Problemas para la lectura. 

Muchos autores introducen las dificultades de lectura como uno de los aspectos nucleares del síndrome. Suresh y Sebastián (2000) señalaron la necesidad de diferenciar entre la dislexia de forma aislada y como parte del SDG (tabla 2). 


Tabla 2. Diferencia entre dislexia y Síndrome de Gerstmann del Desarrollo (Suresh y Sebastián, 2000).
  1. Apraxias constructivas. 

Debido a la complejidad de la realización de dibujos para los niños, es necesario ser prudentes a la hora de evaluar este apartado y el impacto que tiene en la escritura. Roselli (2015) señaló en su revisión que “este análisis espacial es exitoso entre los 6 y 7 años de edad” por lo que antes de esa edad toda conclusión debe estar sujeta a la prudencia. La copia de dibujos y la dificultad para su realización (insisto de nuevo en la revisión de Roselli, 2015) coincide con los errores ortográficos, como letras distorsionadas y deformadas, más que con los errores léxicos (Suresh y Sebastián, 2000). 

Ejemplo (extraído de Grigsby y cols., 1990):

  1. Problemas conductuales/emocionales. 

Este punto es clave, pues la entrada de alteraciones emocionales siempre resulta de un hándicap para cualquier terapia, ya sea educativa, clínica o en el entorno. Aquí es interesante reflexionar si dichas alteraciones, problemas conductuales o los déficits de atención-hiperactividad descritos por PeBenito (1987) están asociados al propio cuadro clínico de forma primaria, o bien, son generados secundariamente por un ambiente de continua frustración. Bajo nuestro punto de vista, lo más probable es que sea mixto, es decir, que exista además una predisposición para que el ambiente pueda facilitar su aparición. De igual forma, Suresh y Sebastián (2000) señalaron que los niños evaluados y tratados por ellos presentaron distintos tipos de problemas de conducta, como “rabietas, reacciones de evitación, agresividad, escupir y morder, y durante las sesiones de terapia se produjo una exacerbación de estos problemas.”

4. Problemas neurológicos leves. 

PeBenito (1987) señaló anomalías de la marcha, un leve aumento del tono muscular, reflejos tendinosos hiperactivos, respuestas plantares extensoras y temblor. Por su parte, Suresh y Sebastián (2000) señalaron la presencia de otras alteraciones neurológicas sutiles en las respuestas motoras, sensoriales o reflejas, como reflejos tendinosos anormales o asimétricos, signo de Babinski unilateral o bilateral, incoordinación motora, grafestesia, no discriminación de dos puntos, alteración del sentido de la posición y desorientación temporal. 

  1. Afasia semántica. 

Ardila (2020) en su revisión sobre el Síndrome de Gerstmann en el adulto trae una cuestión importante que merece la pena traer y reflexionar para la población infantil.  

Este autor cita a Luria, señalando cómo las personas con esta dificultad presentan dificultades para entender los significados de las palabras asociadas a los conceptos espaciales o relacionados con el espacio. De hecho, señaló que la acalculia y la afasia semántica presentaban un defecto subyacente común: la falta de la comprensión de las relaciones espaciales dependientes del lenguaje (muy parecido a la expresión recogida por de Fournier del Castillo (2000) y Dansilio (2008) recogida en el apartado “matemáticas”). Ardila y su equipo de trabajo señalaron un conjunto de pacientes (recordemos, adultos) que tenían dificultades en entender relaciones gramaticales lógicas, comparación de adverbios (pequeño–grande, joven–viejo, etc.), adverbios de lugar (encima-debajo, arriba-abajo, etc.), adverbios de tiempo (antes – después, etc.) compatibles con la afasia semántica.

Estas dificultades para las rotaciones mentales podrían explicar la desorientación derecha-izquierda, agnosia digital, acalculia y afasia semántica. 


Imagen extraída de Ardila (2020). 

Sospecha y evolución. 

Debido a la topografía existente en torno a los déficits del SGD, es necesario vigilar diferentes funciones cognitivas. Duque (2024) en su curso sobre este cuadro señaló cuatro puntos claves:  

  • Tener presente procesos lógicos y atencionales. 
  • Valorar evolución hacia un cuadro disejecutivo y tratar en base a una prevención en caso de sintomatología. 
  • Tratar la memoria de trabajo e inhibición. 
  • Vigilar cambios afectivos. 

Compromiso Neuroex. 

Pese a que nos quedan algunos puntos importantes que trataremos en otras publicaciones (diagnostico diferencial y topografía neurológica), además de profundizar en algunas de las cuestiones tratadas recogidas en este artículo, no queremos terminar sin señalar la importancia de una adecuada reflexión sobre todos los cuadros patológicos adultos e infantiles, ya que siempre resaltamos que la teoría es la base de cualquier reflexión, pero siempre teniendo como punto principal a la persona [y familia] que hay delante. En muchas ocasiones no se pueden establecer diagnósticos precipitados, siendo necesario conocer a la persona y la familia para una correcta filiación. 

También entendemos que este es un asunto complicado, por lo que nos encantaría que pudiera dejarnos un mensaje en nuestras redes o por correo electrónico para poder ayudarle. 

Bibliografía. 

Suresh, P. A., & Sebastian, S. (2000). Developmental Gerstmann’s syndrome: a distinct clinical entity of learning disabilities. Pediatric neurology, 22(4), 267–278. https://doi.org/10.1016/s0887-8994(99)00157-5

Ardila A. (2014). A proposed reinterpretation of Gerstmann’s syndrome. Archives of clinical neuropsychology : the official journal of the National Academy of Neuropsychologists, 29(8), 828–833. https://doi.org/10.1093/arclin/acu056

Rusconi E. (2018). Gerstmann syndrome: historic and current perspectives. Handbook of clinical neurology, 151, 395–411. https://doi.org/10.1016/B978-0-444-63622-5.00020-6

Shahab, Q. S., Young, I. M., Dadario, N. B., Tanglay, O., Nicholas, P. J., Lin, Y. H., Fonseka, R. D., Yeung, J. T., Bai, M. Y., Teo, C., Doyen, S., & Sughrue, M. E. (2022). A connectivity model of the anatomic substrates underlying Gerstmann syndrome. Brain communications, 4(3), fcac140. https://doi.org/10.1093/braincomms/fcac140

Ardila A. (2020). Gerstmann Syndrome. Current neurology and neuroscience reports, 20(11), 48. https://doi.org/10.1007/s11910-020-01069-9

Altabakhi, I. W., & Liang, J. W. (2023). Gerstmann Syndrome. In StatPearls. StatPearls Publishing.

Miller, C. J., & Hynd, G. W. (2004). What ever happened to developmental Gerstmann’s syndrome? Links to other pediatric, genetic, and neurodevelopmental syndromes. Journal of child neurology, 19(4), 282–289. https://doi.org/10.1177/088307380401900408

Fournier del Castillo, C., García-Peñas, J. J., Gutiérrez-Solana, L. G., & Ruiz-Falcó Rojas, M. L. (2000). Síndrome de Gerstmann en un varón de 9 años [Gerstmann’s syndrome in a 9 year old boy]. Revista de neurologia, 30(8), 731–736.


Autor: Julio González Gil y Cristina Gómez.