Como indicamos en la última entrada al blog, en muchas ocasiones, recibimos llamadas cuyo motivo es descartar una posible Enfermedad de Alzheimer (EA). Si bien, la detección precoz es fundamental, también es esencial distinguirlas de otras enfermedades neurodegenerativas (END) para un abordaje correcto.
DEFINICIÓN.
La demencia con cuerpos de Lewy (DCLw) es una enfermedad neurodegenerativa de inicio insidioso y curso fluctuante-rápido que presenta un cuadro clínico definido y una alteración importante del sistema dopaminérgico y colinérgico, responsables de los síntomas extrapiramidales y cognitivos (Peña-Casanova, J., 2007). Pese a que el inicio es insidioso, la existencia de períodos con incremento de confusión o alucinaciones puede dar la impresión de un inicio repentino (Jurado, M.A. y col., 2013).
La DCLw forma parte de un espectro de entidades conocidas como alfa-sinucleinopatías, que se caracteriza por la acumulación de proteínas dentro de las neuronas. El espectro de enfermedades relacionadas con estos depósitos se conoce como enfermedad con cuerpos de Lewy e incluye: la demencia con cuerpos de Lewy, la enfermedad de Parkinson y la demencia por enfermedad de Parkinson (Adelnour Ruíz, C., 2021).
La DCLw se consideraba una entidad rara, pero desde 1988 se reconoce como la segunda demencia neurodegenerativa más frecuente (Del Ser, T., 2000) con una incidencia anual de aproximadamente el 4% de los nuevos diagnósticos de demencia y entre 0,5 y 1,6 por 1.000 personas/año en mayores de 65 años (Adelnour Ruíz, C., 2021).
Entre los factores de riesgo más importantes está la edad, situándola en torno a los 70 y 85 años. Por otro lado, las investigaciones arrojan resultados dispares con respecto a la variable sexo, existiendo una mayor probabilidad en hombres, pero encontrándose una mayor predominancia de mujeres en otros estudios (Adelnour Ruíz, C., 2021). Finalmente, la genética tiene un peso fundamental, siendo esta similar a la enfermedad de Parkinson (EP), localizándose mutaciones de genes en el gen SNCA y GBA. La DCLw también comparte genotipo con la EA, dado que hay algunas variantes de genes relacionados con los depósitos de amiloide (Jurado, M.A. y col., 2013).
SINTOMATOLOGÍA PRINCIPAL.
Según autores como Dey Garzón-Giraldo, M.L. (2015) y Peña-Casanova, J. (2007), la DCLw se caracteriza clínicamente por un conjunto de síntomas cognitivos, motores y psiquiátricos.
La sintomatología cognitiva está vinculada a estructuras tanto corticales como subcorticales, encontrándose alteraciones en diferentes funciones cognitivas en función de la fase de la enfermedad.
- Fases iniciales: déficits en memoria de trabajo, velocidad de procesamiento lenta, rigidez cognitiva, déficits visoespaciales, déficits en atención sostenida, baja fluidez verbal semántica y fonológica y, además, síntomas neuropsiquiátricos como alucinaciones visuales.
- Fases avanzadas: empeoramiento generalizado de todos los déficits anteriores y, entrando en este punto, déficits en procesos de organización y planificación, desorientación espacial, apraxia ideacional y corporal, anomias y alteraciones del habla comprensiva y expresiva, así como en memoria.
En el ámbito motor se pueden observar signos extrapiramidales durante los estadios iniciales en más del 50 %, concretamente un parkinsonismo rígido-acinético simétrico con gran inestabilidad postural, amimia facial y pudiendo existir mioclonías espontáneas y reflejas.
Los síntomas neuropsiquiátricos son muy comunes. En torno al 80 % de las personas con DCLw pueden presentar en el curso temprano de su enfermedad alucinaciones visuales de carácter vivido, consistentes en personas y animales, y los delirios que se presentan como ideas de perjuicio, delirios paranoides más estructurados, autorreferenciales o de suplantación. Asimismo, son frecuentes los síntomas depresivos, la apatía y la ansiedad. En fases más avanzadas puede presentarse conductas de desinhibición sexual, agresividad, síndrome de Capgras y alteraciones de la conducta alimentaria.
Existen otras características clínicas habituales en la DCLw (siendo útiles en el diagnóstico diferencial con la EA) como son la presencia de un trastorno de conducta del sueño REM, los síntomas disautonómicos en fases iniciales (incontinencia urinaria, hipotensión ortostática, síncopes) y la hipersensibilidad a neurolépticos.
EVALUACIÓN.
Una evaluación exhaustiva es fundamental para un correcto diagnóstico. Para ello, el primer paso será recabar toda la información posible (anamnesis) y realizar una adecuada historia clínica, delimitando a través de preguntas posibles dificultades, siempre comparándolo con el pasado. Con esta información estaremos en disposición de hacernos una hipótesis, a partir de la cual se realiza una serie de tareas dirigidas a delimitar las dificultades actuales corroborando o no dicha hipótesis.
La evaluación neuropsicológica aporta una información valiosa, que juntamente con otras pruebas médicas, realizadas por su neurólogo, marcarán el diagnóstico de la persona.
TRATAMIENTO.
El tratamiento de una persona con DCLw, al igual que con cualquier otra END, depende de múltiples variables. No es lo mismo iniciar un tratamiento en una fase inicial que en una fase avanzada. Lo ideal es analizar todas las opciones, y no únicamente centrarse en la persona, ya que la familia tendrá un papel activo. De igual forma, en la actualidad existen múltiples enfoques, existiendo la necesidad de un abordaje transdisciplinar que involucre diferentes profesionales teniendo presente la sintomatología actual y la que, por desgracia, vendrá.
BIBLIOGRAFÍA.
Jurado, M.A. y col. (2013). Neuropsicología de las enfermedades neurodegenerativas. Cap. 5: 123-152. Síntesis.
Peña-Casanova, J. (2007). Neurología de la conducta y neuropsicología. Cap. 21: 364-381. Panamericana. Madrid.
Adelnour Ruíz, C. (2021). Demencia con cuerpos de Lewy. Kranion; 16:72-5. https://doi.org/10.24875/KRANION.M21000004
Del Ser, T. (2002). Demencia con cuerpos de Lewy. Formas puras y mixtas. Revista de Neurología; 35 (8): 761-765. https://doi.org/10.33588/rn.3508.2002001
Dey Garzón-Giraldo, M.L. y col. (2015). Perfil clínico y neuropsicológico: enfermedad de Parkinson/enfermedad por cuerpos de Lewy. Revista CES Medicina. Volumen 29 (2): 255-269. Disponible en: https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=261143123009